原発性胆汁性胆管炎(PBC)
小葉間胆管、隔壁胆管に破壊性胆管炎をおこす。抗ミトコンドリア抗体が陽性になる。
病初期からALPが高値になる。成長期のALPは上限の3倍にもなるが、アルコール多飲でもせいぜい上限の2倍、骨折、RAの骨破壊でも2倍程度、肺がんでもせいぜい3倍、薬剤性肝障害は不顕性なら1.5倍程度である。
小葉間の圧が上がるので門脈圧亢進もありうる
膠原病 一覧
小葉間胆管、隔壁胆管に破壊性胆管炎をおこす。抗ミトコンドリア抗体が陽性になる。
病初期からALPが高値になる。成長期のALPは上限の3倍にもなるが、アルコール多飲でもせいぜい上限の2倍、骨折、RAの骨破壊でも2倍程度、肺がんでもせいぜい3倍、薬剤性肝障害は不顕性なら1.5倍程度である。
小葉間の圧が上がるので門脈圧亢進もありうる
既往者は出産を成功させるため治療対象となる。このとき妊娠28週までアスピリンを用い、検討後36週くらいまでも使うことあり、36週からは予防量ヘパリン皮下注となる。
既往がないときは様子観察のみ
2024年4月22日 | カテゴリー:各種治療学, 膠原病, 白血球異常 白血病・骨髄異形成症候群 |
関節リウマチは免疫異常を発端に生じる炎症を伴う滑膜細胞の異常増殖と骨を含む組織全体の融解性破壊過程と定義することもできる。MTXがKEY薬剤となって治療を行っているが、MTXの関節リウマチに対する作用機序は一定のコンセンサスはあるが不透明である。当院では少しずつでも、MTXの作用機序について検索を行っている。随意時、HP上に結果を提示する予定である。JAKに対する阻害効果計算結果はすでに示した。
T細胞、B細胞、MΦ、滑膜細胞、破骨細胞、においてRAの病勢にかかわる酵素を中心に計算してゆく。
2024年4月19日 | カテゴリー:AUTODOCK VINA CLUS PRO, 膠原病, 関節リウマチ リウマチ外来, 白血球異常 白血病・骨髄異形成症候群, リンパ節異常・リンパ球異常 |
DAS-ESRという日常診療における標準化された指標がある。それによるとCRPと血沈を用いているが、血液内科的に言えば血小板数の推移で充分である。なぜなら、標準的に血小板数は肝臓からのトロンポイエチン、小腸からの各種サイトカイン、IL6で制御されている。15万から25万が特別な背景のな人の標準で多くは時々のIL6値できままります。炎症に関しては高感度CRPと相関性が高く、時間単位では変化しないので鋭敏でかつ平均的な病態を反映しやすい指標となります。アレルギ-、メタボ、インスリン抵抗性、小腸機能などの背景を日頃から見ておけばいい炎症の指標となります。またALPは骨への影響を反映しやすいので、骨破壊の推移も見れます。
2024年4月19日 | カテゴリー:膠原病, 関節リウマチ リウマチ外来 |
パルボウイルス感染に伴う関節炎、風疹に合併する関節炎、シェ-グレン症候群随伴性関節炎、SLE関節炎、皮膚筋炎合併関節炎、多発性筋炎随伴関節炎、強皮症合併関節炎、PMR随伴関節炎、乾癬性関節炎、変形性関節症、腱鞘炎随伴関節炎、腱付着部炎随伴関節炎、肩関節周囲炎随伴関節炎、滑液包炎随伴関節炎、痛風性関節炎、偽痛風性関節炎、掌蹠膿胞症性骨関節炎、強直性脊椎炎、炎症性腸疾患関連関節炎、ベーチェット病随伴性関節炎、血管炎症候群関連関節炎、成人STIL病合併関節炎、結節性紅斑随伴関節炎、サルオイド-ㇱㇲ随伴関節炎、PS3PE関節炎、更年期障害随伴関節炎、繊維筋痛症合併関節炎、再発性多発せい軟骨炎合併関節炎、結核性滑膜炎随伴関節炎、白血病随伴関節炎
2024年4月19日 | カテゴリー:膠原病, 関節リウマチ リウマチ外来 |
血液学専門と膠原病専門、リウマチ専門とは基本的に違う守備範疇のグループです。しかし、県や地域によって事情が異なります。山口県の場合には、当院のような骨髄移植専門の医者が免疫病も担当します。べつのグループでは伝統的に肺腎の免疫病から始まって現在膠原病を中心に診るグループ、そして整形外科の関節の治療から始まってリウマチを診るグル-プが混在しているのが山口県です。
血液内科医のほかの科のグル-プと違う特徴はステロイドをなるべく使わないことにあります。また、感染症に強く、当然血液異常、肝臓異常、間質性肺炎につよいところです。整形外科医はやはり手術にすべき症例の見極めに強いと感じます。当然もともと腎臓のグループであったところは腎臓につよいとおもいます。
当院では自分のところでみるのが不適当と考えた場合、今までには広島大学の専門医、岡山大学の専門医、産業医科大学の専門医、山口済生会病院の専門医、日赤の専門医に紹介しています。
2024年4月18日 | カテゴリー:膠原病, 関節リウマチ リウマチ外来 |
TTP(thrombotic thrombocytepenic purpura)血栓性血小板減少性紫斑病とHUS(hemolytic uremic syndrome)溶血性尿毒素症候群のふたつあわせてTMAという
微小血管内で無数の血栓が生じる病態である。赤血球の溶血は膜異常ではなく破砕によるもので先に凝固系線溶系の破綻がありそれに伴って赤血球膜の柔軟性を落とすような物質が出ているような状態である。やはり自己免疫的な異常が絡むと考えるのが妥当と考える。
治療は血漿交換、ステロイドパルス、エンドキサン投与と緊急的に総力戦となる。
2024年4月18日 | カテゴリー:膠原病, 関節リウマチ リウマチ外来, 貧血・多血症, 血小板減少症 |
皮膚潰瘍はすぐすぐに生命危機はないが、治療しないと切断または局所感染から敗血症にもなるから重要課題です。
<虚血性潰瘍/壊疽>
血管炎:結節性多発動脈炎、皮膚型PN, RA血管炎、 劇症薬剤アレルギ-、 BUERGER病、 クリオグロブリン血症
圧迫虚血:褥瘡
血栓/塞栓:抗リン脂質抗体症候群、TTP, コレステロ-ル塞栓
その他血管病:血管ベーチェット、動脈硬化性、糖尿病性壊疽、強皮症、SLE性、MCTD
<皮膚病変性潰瘍形成>
皮膚筋炎皮疹・水泡・自壊、 ベーチェット結節性紅斑自壊、脂肪織炎自壊、壊死性膿皮症
<治療>どの状態も総力戦である。悪化は切断に至る。このことを重々患者に説明する。決して甘く考えないように、はやめはやめに高度機能病院への入院を薦める。
創部の徹底洗浄、デブリの徹底、創部の被覆、保温、背景病態の強めの治療、適時のヘパリン、ワ-ファリン、ステロイド、血漿交換、エンドキサン、
とにかく徹底的にはやめはやめに治療することが重要、よって入院が有利
末梢臓器に存在する自己反応性リンパ球は健常者ではトレランス状態で存在する。このトレランス維持機構は制御性T細胞や活性化自己反応性T細胞に存在するCTLA4やPD1などの阻害分子に依存する。
TregやCTLA4やPD1に異常が起きると自己免疫疾患が生じる。加齢によりこれらに異常があるために膠原病が発症しやすくなる
また、外来抗原と自己抗原との交差反応からトレランス状態が解除されることもある
2024年4月16日 | カテゴリー:膠原病 |