1）全身性強皮症6）
SScの疾患標識抗体として，前述のように抗ト
ポイソメラーゼI（抗Scl-70）抗体，抗セントロ
メア抗体，抗RNAポリメラーゼIII抗体が保険適
用のある自己抗体として挙げられる．

これらは
1人の患者に重複して出現することは少なく，
出現する病型に特徴がある．すなわち，抗トポ
イソメラーゼI抗体は主にびまん型SSc（diffuse
SSc），抗セントロメア抗体は限局型SSc（limited
SSc）に出現する．抗RNAポリメラーゼIII抗体が
出現すると強皮症腎（腎クリーゼ）のリスクが
高くなり，ステロイド使用が強皮症腎を誘発し
やすいとの報告もみられる．抗U1-RNP抗体はど
の群にも出現し得るが，陽性の場合には肺高血
圧症のリスクが高まる．

　抗Jo-1抗体をはじめとする抗ARS抗体は，PM/
DMで最も高頻度に検出される筋炎特異的自己
抗体（myositis specific autoantibodies：MSAs）
である．まず抗Jo-1抗体の対応抗原がヒスチジ
ルtRNA合成酵素であることが報告された．その
後，抗PL-7（スレオニルtRNA合成酵素）抗体，
抗PL-12（アラニルtRNA合成酵素）抗体，抗EJ
（グリシルtRNA合成酵素）抗体，抗OJ（イソロ
イシルtRNA合成酵素）抗体ならびに抗KS（アス
パラギニルtRNA合成酵素）抗体等が報告されて
いる．抗ARS抗体陽性患者では，筋炎に加えて
発熱，Raynaud現象，多関節炎，間質性肺炎な
らびに機械工の手が高頻度にみられる等共通し
た臨床的特徴が認められることから抗ARS抗体
症候群と呼ばれる．　

慢性進行性間質性肺炎の合
併率が本邦では高く，筋炎に先行して発症する
こともある．また，抗Jo-1抗体陽性例は筋症状
や関節症状が出やすい．抗ARS抗体のうち単独
で保険適用があるのは抗Jo-1抗体のみである
が，抗Jo-1抗体に加えて抗PL-7抗体，抗PL-12
抗体，抗EJ抗体ならびに抗KS抗体の5つを同時
測定できる「抗ARS抗体」検査が保険適用とな
り，PM/DM，抗ARS抗体症候群を疑う場合のス
クリーニング検査として有用である．

　抗MDA5（melanoma differentiation-associated
gene 5）抗体，抗TIF1-γ（transcription interme
diary factor 1-γ）抗体ならびに抗Mi-2抗体は
2016年に保険収載された．1人の患者において
複数のMSAが同時に検出されることはほとんど
な い た め ，抗 ARS抗体陰性DMの診断に有用である．
　抗MDA5抗体は，DMの皮膚症状を示すが筋炎
症状に乏しく抗ARS抗体陰性のDM（clinically
amyopathic dermatomyositis：CADM）で検出さ
れ，その抗体価は病勢をよく反映する．抗MDA5

Ⅳ. 膠原病の臨床検査と最近の話題
陽性例では急速進行性の間質性肺炎を合併する
頻度が高く，ステロイド，カルシニューリン阻
害薬ならびにシクロホスファミド大量静注の三
者併用や血漿交換等の強力な治療を早期に行わ
ないと生命予後不良であるが，逆に半年～1年
間を超えて寛解に至った例ではその後の予後は
比較的良好であることが最近報告されている．
　抗TIF1-γ抗体もDMに特異的で，陽性成人例で
は悪性腫瘍合併例が多い一方，間質性肺炎の合
併は比較的少ない．逆に小児DMでは悪性腫瘍
合併リスクと関連しない．
Mi-2 は nucleosome remodeling and deacetyl
ase複合体を形成し，ヒストン脱アセチル化に関
与し，DMの10～20％で陽性となる．抗Mi-2抗
体陽性例は特徴的な皮疹と筋症状を認める典型
的なDMで，間質性肺炎や悪性腫瘍の合併が少
なく，ステロイド治療に良好な反応性を示す例
が多い．
筋炎関連自己抗体（myositis-associated auto
antibodies：MAA）には抗RNP抗体，抗SS-A抗
体，抗PM-Scl抗体ならびに抗Ku抗体等がある
が，最近注目されているものの1つが抗ミトコ
ンドリア抗体（anti-mitochondrial antibody：
AMA）である8）．AMAは原発性胆汁性胆管炎
（primary biliary cholangitis：PBC）に特徴的な抗
文献
体で保険収載もされているが，特発性炎症性筋
炎のなかにAMA陽性筋炎が存在する．PBC合併
例・非合併例のどちらもあり，MSA併存例も存
在する．慢性進行性で，不整脈や心不全，呼吸
筋障害による呼吸機能の低下を来たしやすい．

　膠原病を疑ったときに測定するべき自己抗体（抗核抗体を除く）疑われる疾患診断に役立つ自己抗体

RA 　RF，抗CCP抗体
SLE　抗ds-DNA抗体，抗Sm抗体，抗リン脂質抗体（抗カルジオリピン抗体，
ループスアンチコアグラント，抗ß2-GPⅠ抗体）
SSc　抗トポイソメラーゼⅠ（Scl-70）抗体，抗セントロメア抗体，抗RNAポリメラーゼⅢ抗体
SS　抗SS-A抗体，抗SS-B抗体
PM/DM　抗Jo-1抗体，抗ARS抗体，抗MDA5抗体，抗 TIF1-γ抗体，抗Mi-2抗体
MCTD　抗U1-RNP抗体，SLE・SSc関連抗体
ANCA関連血管炎　PR3-ANCA，MPO-ANCA