自己免疫疾患における神経痛/AIカンファ
①
免疫性末梢神経障害とは，自己免疫性機序に
より，末梢神経の髄鞘あるいは軸索の障害を来
たす疾患群であり，近年，各疾患においてその
病態解明は大きく進展し，新規治療の時代に
入っている．代表的な免疫介在性神経障害とし
て，Guillain-Barré症 候 群（Guillain-Barré syndrome：GBS）と慢性炎症性脱髄性多発根ニュー
ロパチー（chronic inflammatory demyelinating
polyradiculoneuropathy：CIDP）が挙げられる．
GBSに対しては，経静脈的免疫グロブリン療法
（IVIG）及び血漿浄化療法の有効性が確立してい
るが，急性期に呼吸筋麻痺・完全四肢麻痺を呈
するような重症例では，軸索変性により重篤な
後遺症がみられる．同症候群の発症機序及び病
態の解明は，1990年代半ばから大きく進展し，
最終エフェクターが補体の最終産物である
C5b-9であることを受け，分子標的治療として
エクリズマブによる抗補体療法が注目されてい
る1）．
Crow・深瀬（POEMS（P：polyneurop
athy/多発神経炎，O：organomegaly/臓器腫大，
E：endocrinopathy/内分泌障害，M：M-protein/
M蛋白，S：skin changes/皮膚症状））症候群は，
血清M蛋白を伴うために免疫介在性神経障害に
含まれていたが，正確には自己免疫性機序では
なく，形質細胞増殖に伴うサイトカインの過剰
産生が多臓器障害を惹起する重篤な全身性疾患
である．末梢神経障害の病態機序・発生機序は
未だ不明ではあるが，2000年代から形質細胞を
標的とした治療が導入され，予後は著明に改善
している2）
GBSは先行感染後に急性発症する炎症性多発
ニューロパチーであり，先行感染因子と末梢神
経の髄鞘あるいは軸索構成成分との分子相同性
による発症が推定されている1）．現在，GBSは脱
髄型と軸索型の二大病型に分類されている．軸
索型GBS（急性運動軸索型ニューロパチー（acute
motor axonal neuropathy：AMAN））の標的分子
はガングリオシドGM1，GD1aであることが確立
し，これらに対する自己抗体が主病態をなして
いることが明らかになっている1）．脱髄型GBS
（急性炎症性脱髄性多発ニューロパチー（acute
inflammatory demyelinating polyneuropathy：
AIDP））の標的分子は未だ明らかにされていな
いが，病理学的にはSchwann細胞膜に免疫グロ
ブリン・補体の沈着が示されていること1），軸
索型と同様に，免疫グロブリン療法及び血漿浄
化療法の治療効果が認められることから，恐ら
くは自己抗体を介して補体の活性化が起こって
いることが推定される
末梢神経疾患において 電位依存性Kチャンネル/VGKCに対する自己抗体は末梢神経の過剰亢進を起こし、ISACCS症候群、CRAMP-FSCICULATION症候群などの末梢神経過剰興奮症候群をきたす
